Оптимизация алгоритмов диагностики детских полиневропатий: этиологическая классификация и иммунологическая оценка генетических и приобретенных видов
Аннотация
Введение. Своевременная диагностика полинейропатий у детей является актуальной проблемой современной детской неврологии, при этом этиологическая дифференциация и иммунологическая оценка значительно повышают диагностическую точность. Цель исследования — разработка высокочувствительного комбинированного диагностического алгоритма на основе оценки этиологических факторов и иммунологического статуса у детей с воспалительными и наследственными полинейропатиями. Материалы и методы. С целью оптимизации диагностического алгоритма была разработана комбинированная балльная система: на основе z-стандартизированной суммы показателей белка в СМЖ, IgG, СРБ и скорости проведения импульса по двигательным нервам (z-CSF + z-IgG + z-CRP − z-NCV) была сформирована интегративная диагностическая модель, позволяющая достоверно дифференцировать воспалительные и наследственные полинейропатии. Статистический анализ проводился в программе GraphPad Prism 10. Нормальность распределения оценивалась с помощью критерия Шапиро–Уилка. Проспективно-ретроспективное исследование проводилось в период с 2022 по 2025 год. 105 детей (в возрасте 1–18 лет) были разделены на три группы: с воспалительной полинейропатией (n=45), с наследственной полинейропатией (n=30) и контрольная группа (n=30). Были применены клинические, иммунологические (IgG, IgM, IgA, CD3+/CD4+/CD8+, TNF-α, IL-6), электронейромиографические (ЭНМГ) и генетические методы исследования. Результаты и обсуждение. В группе с воспалительной полинейропатией наблюдалось снижение соотношения CD4+/CD8+ (1,20±0,35), а также значительное повышение уровней IgG (14,58±3,33 г/л), TNF-α и IL-6 (p<0,0001). В группе с наследственной полинейропатией иммунологических изменений не наблюдалось. Комбинированный диагностический алгоритм обеспечил высокую точность с показателем AUC=0,986. Заключение. Разработанный комбинированный алгоритм позволяет достоверно дифференцировать воспалительные и наследственные полинейропатии и рекомендуется для внедрения в региональную клиническую практику.
Ключевые слова
Об авторах
Список литературы
Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FA, Bateman K, Ferreira ML, Cornblath DR, van Doorn PA, Dourado ME, Hughes RA, Islam B, Kusunoki S. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology. 2019 Nov;15(11):671-83.
Yuki N, Hartung HP. Guillain–barré syndrome. New England Journal of Medicine. 2012 Jun 14;366(24):2294-304.
Van den Bergh PY, van Doorn PA, Hadden RD, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist‐Markens PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force—Second revision. Journal of the Peripheral Nervous System. 2021 Sep;26(3):242-68.
Kuwabara S, Yuki N. Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies. The Lancet Neurology. 2013 Dec 1;12(12):1180-8.
Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-barre syndrome. The Lancet. 2016 Aug 13;388(10045):717-27.
Pareyson D, Marchesi C. Diagnosis, natural history, and management of Charcot–Marie–Tooth disease. The Lancet Neurology. 2009 Jul 1;8(7):654-67.
Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-barre syndrome. The Lancet. 2005 Nov 5;366(9497):1653-66.
Гуломов К. МУЛЬТИМОДАЛЬНЫЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ РАЗЛИЧНОГО ГЕНЕЗА У ДЕТЕЙ. Международный журнал научной педиатрии. 2025 Nov 4;4(5):1078-83.
Куренков АЛ, Кузенкова ЛМ, Бурсагова БИ, Пак ЛА, Подклетнова ТВ, Абдуллаева ЛМ. Современные подходы к диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей: обзор литературы. Медицинский оппонент. 2021(4 (16)):38-45.
Saporta AS, Sottile SL, Miller LJ, Feely SM, Siskind CE, Shy ME. Charcot‐Marie‐Tooth disease subtypes and genetic testing strategies. Annals of neurology. 2011 Jan;69(1):22-33.
McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscular Disorders. 2013 Feb 1;23(2):103-11.
Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2011 Mar 21;36(2):123-33.
Iancu Ferfoglia R, Guimarães‐Costa R, Viala K, Musset L, Neil J, Marin B, Léger JM. Long‐term efficacy of rituximab in IgM anti‐myelin‐associated glycoprotein neuropathy: RIMAG follow‐up study. Journal of the Peripheral Nervous System. 2016 Mar;21(1):10-4.
Rossor AM, Polke JM, Houlden H, Reilly MM. Clinical implications of genetic advances in Charcot–Marie–Tooth disease. Nature Reviews Neurology. 2013 Oct;9(10):562-71.
Макина ОВ, Туз ВВ, Петрова НА, Ларина ЕА, Батяева ММ. Диабетическая нейропатия у детей: сложности диагностики и тактики ведения. InИнновационные технологии в эндокринологии 2021 (pp. 108-108).
Korinthenberg R, Trollmann R, Felderhoff-Müser U, Bernert G, Hackenberg A, Hufnagel M, Pohl M, Hahn G, Mentzel HJ, Sommer C, Lambeck J. Diagnosis and treatment of Guillain-Barré Syndrome in childhood and adolescence: An evidence-and consensus-based guideline. European Journal of Paediatric Neurology. 2020 Mar 1;25:5-16.
Гайбиев АА, Джурабекова АТ, Шомуродова ДС. Особенности клинико-диагностических проявлений у детей с острой полинейропатии. Re-health journal. 2020(2-2 (6)):63-7.
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-NoDerivatives» («Атрибуция — Некоммерческое использование — Без производных произведений») 4.0 Всемирная.
Как цитировать
