ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ
Аннотация
Аннотация. В статье приведены данные клинического случая врождённого буллёзного эпидермолиза (ВБЭ) у новорожденного. Генетический дефект у ребёнка проявился генерализованным поражением кожи и её дериватов в виде образования обширных булл, эрозивных поверхностей, язв, местами с образованием корочек. Дефекты кожи больше локализовались в области кистей и стоп, а также живота, спины, ягодиц, тазовой области. Имело место также поражение слизистой полости рта и ногтевых пластин. Состояние ребёнка оценивалось как очень тяжёлое. Заболевание носило ундулирующей характер.
Специфического лечения ВБЭ не существует. Нередки летальные исходы из-за развития тяжёлой пневмонии, сепсиса, шока, дистрофии и других осложнений. Однако правильная, своевременная и комплексная симптоматическая терапия может в ряде случаев значительно улучшать состояние больного.
Об авторах
Список литературы
A.A. Kubanov, A.E. Karamova, E.S. Monchakovskaya. Congenital epidermolysis bullosa: modern methods of diagnosis and therapy. Prospects of regenerative medicine Bulletin of Dermatology and Venereology 2020.
С. Has, А. Nystrцm, А.Н. Saeidian, L Bruckner Tuderman, J. Uitto. Epidermolysis bullosa: Molecular pathology of connective tissue components in the cutaneous basement membrane zone. Matrix Biol 2018:313–29.
V.I.Albanova, A.E.Karamova, V.V.Chikin, A.A. Medical cellular technologies in the treatment of patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Method of intradermal administration of fibroblasts. Bulletin of dermatol 2015:46–53.
A.A. Kubanov, A.E. Karamova, V.V. Chikin, E.V. Bogdanova, E.S. Monchakovskaya. EPIDEMIOLOGY AND STATE OF MEDICAL CARE FOR PATIENTS WITH CONGENITAL EPIDERMOLYSIS BULLOSA IN THE RUSSIAN FEDERATION. Bulletin of the Russian Academy of Medical Sciences 2018;73:420–30.
N.V.Benova, K.I.Grigoriev, K.V.Kovalenok. Helping children with epidermolysis bullosa: palliative solutions to the problem. Медицинская сестра 2013:36–44.
M. Laimer, J.M. Bauer, C.M. Lanschutzer. Epidermolysis bullosa hereditaria. Akt Dermatol 2010:43–59.
N.V.Makhneva. On the issue of diagnosis and treatment of congenital epidermolysis bullosa. The successes of modern natural science 2011:41–3.
Heger Peter G. Pediatric dermatology. Translated from the German by A.A.Kubanova, A.N.Lvova. M: BINOM 2013:648.
Federal Law. “On the basics of public health protection in the Russian Federation.” No. 323-FZ 2011.
J. D. Fine, L. Bruckner-Tuderman, R.A. Eady. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol 2014:1103–26.
V.I.Albanova. Epidermolysis bullosa: the first year of life. Российский вRussian Bulletin of Perinatology and Pediatricsестник перинатологии и педиатрии 2010;55:110–7.
Как цитировать
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-NoDerivatives» («Атрибуция — Некоммерческое использование — Без производных произведений») 4.0 Всемирная.
